Diretrizes de prática clínica da ERS e da EULAR

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00:00:31: Recentemente, uma força-tarefa conjunta da European Respiratory Society, BRS e da EULAR, European Alliance of Associations for Rheumatology.

00:00:42: Publicou recomendações acerca do manejo da doença intersticial pulmonar DIP em pacientes com doenças de tecido conjuntivo DTC.

00:00:52: As diretrizes publicadas é voltada para invasar médicos e paciente com recomendações acerca das estratégias de triagem diagnóstico monitoramento e tratamento.

00:01:03: Embora inclua recomendações gerais, a diretriz reconhece as diferenças inerentes à cada grupo de doenças do tecido conjuntivo e traz abordagens específicas para cada cenário ou diagnóstico.

00:01:30: ou com doença mista do tecido conjuntivo DMTC no momento do diagnóstico.

00:01:35: Em pacientes com artrite rheumatoide AR que apresenta fatores de risco para DIP, idade avançada, história de tabagismo autostítulos de fator rheumatóide ou anticorpos anti-CCP marcadores inflamatórios elevados sexo masculino e alta atividade da doença na maioria dos pacientes como iopatias inflamatória idiopáticas MI particularmente aqueles com fatores de risco, incluindo a síndrome antisintetase dermatomyosite amiopática presença de maus de mecânico.

00:02:06: Artrite e alguns autoanticorpos associados à myosit, anticorpos anti-sintetaze, anti-MDA-V e anti-ROOT-VII Como exceçam dentro desse subgrupo?

00:02:16: A triagem da DIP talvez seja recomendada para os pacientes com myosite por corpúsculos de inclusões.

00:02:22: Impacientes com doença de jogrem com fatures de riscos para DIP idade avançada, sexo masculino, envolvimento ativo de órgans extra pulmonares e marcadores inflamatórios elevados.

00:02:47: No momento do diagnóstico da DIP, a diretriz recomenda que todos os pacientes sejam avaliados quanto à gravidade e ao risco de progressões da doença.

00:02:58: Para este fim, a avaliaçam deve contemplar a análise detalhada de fatores de risco, prova de funções pulmonares PFP incluindo a medida da capacidade vital forçada CFV e da difusión do monóxido de carbono DLCO.

00:03:16: Extensión da doença na TCA.

00:03:18: Avaliaçam a capacidade funcional com o teste de caminhada de seis minutos, t-seis e seis m. Questionários de desfechos relatados pelo paciente.

00:03:29: Embora nem desempenhe papel significativo no diagnóstico da DIP relacionado à DTC, a biópsia pulmonar pode ser considerada se diagnósticos alternativos forem considerados.

00:03:41: ainda nesse cenário de possíveis diagnóstics alternativos ou quando de condições coexistentes, a diretriz estabelece que o lavado bronco alveolar LBA pode ser considerado.

00:03:55: Juntamente com outros exames complementares para descartar diagnósticos diferenciais.

00:04:00: Monitoramento da DIP em pacientes com DTC.

00:04:03: A diretriz propõe uma avaliaçao abrangente em cada consulta pra identificar pacientes como prognóstico desfavorável bem como a progressao e a gravidade da DIP.

00:04:14: Fatores de risco clínicos podem ser usados para identificar pacientes com alto risco de progressões.

00:04:19: Pacientes de alto-risco devem ser acompanhados com provas de funções pulmonar a cada três a seis meses no início do curso da doença e a cada seis a doze meses nos segmentos subseqüentes.

00:04:30: Uma tecar de controle é recomendada como rotina após doze meses.

00:04:35: Há, vendo indicaçam clínica?

00:04:36: A tecar deve ser repetida anualmente após os doze mezes iniciais.

00:04:41: Em pacientes sem limitações físicas, o TCCM e os questionários que avaliam desfechos reportados pelo paciente, é recomendado a cada seis a doze meses.

00:04:53: Os questionários com os desfechos reportados pela paciente podem fornecer informações valiosas sobre a perspectiva do paciente capturando sintomas respiratórios de forma validada e padronizada.

00:05:09: Para pacientes com menor risco de progressões, as mesmas avaliações é recomendada em intervalos de tempo mais longos.

00:05:16: Considerações acerca do tratamento da DIP e paciente com DTC.

00:05:21: As recomendações de tratamentos abrangentes e detalhadas especificamente por doença incluindo os principais elementos fundamentais a serem incluídos para orientar à escolha da estratégia farmacológica.

00:05:32: A terapia farmacológica a ser priorizada beve considerar os fatores de risco específicos do paciente, à presença de manifestações extrapulmonares e comorbidades.

00:05:42: Bem como perfil de eventos adversos e o risco de DIP progressiva ou grave.

00:05:48: No cenário da DIP Progressiva ou Grave, a recomendación propõe tratamento precoce ou agressivo especialmente em pacientes com múltiplos fatores tais como a presença de anticorpos anti-MDA-V.

00:06:03: DIPS, para a DPI associada à esclerose sistêmica, a estratégia farmacológica deve incluir o uso de microfenolato de mofetila, ruítuco e simabi e ciclofosfamida, para pacientes com DPI secundária à esclarose sistémica.

00:06:21: Na forma cutânea difusa precoce Caracterizada por aumento de marcadores inflamatórios ou progressões recentes da fibrosa e cutânea, a recomendación indica o uso preferencial do tocilizumab.

00:06:33: O uso do nintedanib é também recomendado para os pacientes com DIP secundária à esclerose sistêmica assim como combinações de ninteadanib e microfenolato dimofetila.

00:06:46: Para pacientes com D e P secundária Arthritis reumatoide, a recomendación estabelece o uso de imuno supressor e de perfenidona para aqueles com padrões de pneumonia intersticial usual PIU ATK.

00:07:00: O manejo varia à depender da presença de doença articular ativa.

00:07:04: O tratamento com imunos supressores é fortemente recomendado para os pacientes ComD e P associada à miopatias e imunomediadas.

00:07:13: Além disso, é também sugerido o uso de terapia combinada envolvendo imunos supressores.

00:07:19: Ciclofosfamida, hitukissimabe, inibidor de calcineurina e mesmo imunoglobulina intravenosa IGIV e glicocorticoides em doses altas.

00:07:30: Os imunossupressores têm também a estratégia central da recomendación nos cenários de DIP associados à outras DTC incluindo a doença de jogrem, a doençamista do tecido conjuntivo e o lupus eritematoso sistêmico.

00:07:46: Para fibrose pulmonar progressiva secundária nesses pacientes, única da Nib e a terapia combinada są sugeridos, similarmente ao recomendado nesse cenário quando secundaria artrite rheomatóide ou ameopatia inflamatória idiopática.

00:08:01: Além do detalhamento da terapia farmacológica, esta recomendación traz ainda a importância de adesões ao tratamento non-farmacológico e às recomendações específicas de manejo das doenças seumáticas.

00:08:14: A incorporaçao destas orientações baseadas em evidências.

00:08:18: A prática clínica do reamatologista e do time multidisciplinar que assiste pacientes com DIP é fundamental para otimizar os resultados clínicos permitindo um acompanhamento mais integrado e personalizado A implementación sistemática de estratégias educativas para o paciente, o incentivo à prática de atividade física adaptada.

00:08:39: A abordagem de suporte psicosocial e a tensión da reabilitações pulmonar contribuem significativamente para o controle da doença e a melhoria da qualidade de vida.